Creutzfeldt-Jakob-sjukdomen – Stephanie Papoulis

Jim Papoulis driver hårt på acceleratorn och springer genom svartheten tillbaka till Manhattan från ätstörningskliniken i Princeton, där hans bräckliga och skrämmande fru Stephanie snubblar på golvet.

Han går in i Brownstone på Upper West Side i slutet av juni natt, rifflar genom Stephanie’s handväska och plockar ut ett visitkort. Håller andan och stansar siffrorna i telefonen. Det är 9:30 på natten. Galen, han vet. Men han är en desperat man.

“Minns du min fru Stephanie Martini?” Jim frågar Dr. Mehmet Oz, of Oprah berömmelse. Även om Dr. Oz bara hade träffat Stephanie kort, på en lunche den föregående maj, minns han naturligtvis henne, säger han. Stephanie Martini är inte någon du glömmer. “Jag behöver din hjälp”, säger Jim, då sagan tumblar ur munnen.

På bara några få veckor har Stephanie morphed från en livlig, energisk, strålande kvinna, säger Jim till en person som har svårt att prata, äta och gå. Hon har varit in och ut ur sjukhuset, och ingen läkare har kunnat berätta för honom vad i helvete är fel med henne – det är därför hon är i Princeton. Hennes vänner, helt häftigt, trodde att sedan omkring 30 pund hade smält av hennes 5-fot-7-ram till synes över natten, kanske hade hon en ätstörning. Kanske kan en B-12-brist förklara alla hennes bisarre symtom.

Men nu när hon är fastlåst i kliniken med en massa 15-åringar, är det uppenbart att något mycket allvarligare är att hota hennes kropp och hennes sinne. Stephanie, en Phi Beta Kappa-examen från Vassar College – en före detta soap-opera skådespelerska, för Kristi skull – kan inte ens säga skillnaden mellan schampo och balsam. Just den andra dagen såg hennes syster Andrea Stephanie i ögat och tänkte: Det här är inte min syster. Jag vet att detta är galet, men skulle hon kunna äga? Är det möjligt? När Stephanie kraschar mellan att skrika och suger, förbannar och drar sig tillbaka, är allt som är bekant med den här 45-årige kvinnan borta. Kunde någon den här fungerande, den här kapabla, bara knäcka och helt förlora sitt sinne i en månad? Jim frågar läkarna dagligen. Ja, de säger, men mer sannolikt är hon allvarligt deprimerad och ska komma in i psykavdelningen – men varje gång de säger det till Stephanie, skriker hon: “Jag är inte jätte deprimerad! Något är fel med min kropp och jag gör det inte” t vet vad det är! ” Då försöker hon fly och Jim måste hålla henne fysiskt kvar tills hon smuler, utarmas och besegras, till golvet.

Igår berättade klinikens chef slutligen Jim om det här var hans fru, han skulle få henne till den bästa neurologikliniken i landet – New York University Medical Center – och få dem att avta alla möjliga diagnoser. Jim ringde. Det finns en sexmånaders väntan. Stephanie har uppenbarligen inte sex månader.

“Kan du hjälpa oss?” Jim frågar Dr. Oz.

Fem minuter senare ringer telefonen i brunstenen. Det är neurologiska avdelningen på NYU. Stephanie kommer att överföras första på morgonen.

När de kolliderar henne på lördag väger hon mindre än 100 pund och ser ut, säger hennes neurolog, Dr Harold Weinberg, som hon har varit genom en Förintelseupplevelse. Hon är knappt verbal, utom när hon förbannar honom. “Är du som alla andra bastards?” hon skriker, och vägrar att låta någon röra henne för även de mest rudimentära testerna i tre dagar. Det här måste vara ett psykiatrisk fall, anser Dr. Weinberg.

Men med varje dag som passerar – med varje passande timme – blir Stephanie värre. Hon kan inte längre lyfta huvudet för att kasta upp, och hon kan inte kontrollera hennes tarmar. hon kväver på sin drool som hennes kroppskramper med anfall. Läkarna börjar köra neurologiska tester på henne. En för en utesluter de allt som kan förklara hennes symptom – sköldkörtelproblem, infektioner, vitaminbrister – tills endast en förklaring kvarstår. De knackar på hennes ryggrad och skickar vätskan ut till Cleveland, till det enda laboratoriet i hela landet som kan köra detta speciella test för att bekräfta deras misstankar.

Det tar 10 dagar att få resultaten. Under tiden fortsätter läkare att hoppas att detta verkligen är något psykologiskt. “Min syster är inte galen”, säger Andrea, säger en läkare.

“Jag vill bara varna dig, det skulle vara det bättre scenariot”, svarar läkaren. “Om du ska be om något, be för att det ska vara något psykiatriskt.”

Dagen Stephanie kom och skrek in i världen – på Alla hjärtans dag såklart var hennes farfar på hans huvud, precis där i Philadelphia sjukhuset. Det var den typ av reaktion som folk hade att Stephanie. Du kunde bara inte låta bli att dra av hennes knäckande karisma. “Stephanie gjorde mer saker på en dag än jag gjorde i en månad”, säger Andrea, som tydligt avgudar henne. “Hon var alltid i rörelse. Hon skulle uttömma oss alla.” Stephanie var så upptagen att jaga livet som att hennes far, en högskoleprofessor, var tvungen att sjunga “Ah, Camminare” nattligt – på italienska – för att få den virvlande dervisen att somna.

Hon dansade naken med sin bror och syster och sjöng de svarta texten till “Hår” längst upp i hennes lungor; hon bad också om sin katolska kyrka att acceptera kvinnliga altarflickor (men nekades). “Hon var en otroligt intellektuell person men en skådespelare på samma gång”, säger hennes nära vän Dawn Trachtenberg. “Jag tror att många människor inte riktigt visste djupet av hennes intellekt och allvaret som var under drama och teatrar som de såg.”

Men det är kvinnan – “den mycket smarta dramadrottningen”, kallar han henne – att Jim Papoulis, en intressant cocktail av Ivy League-idrottare och musiklärare / kompositör, blev kär och gift för 18 år sedan. De bodde så nära ett saga liv som kan skrivas – gå sina tre barn genom Central Park till skolan varje dag, samla intressanta och artsy vänner och kasta rockande partier, som Stephanie årliga “Come With a Heart-On” Alla hjärtans / födelsedagsblowout.

Alla skulle ha gjort det lätt att peka och avskeda Stephanie som bara en annan bortskämd och berättigad uptown-fru – förutom att hon verkligen var tacksam för och ville dela med sig av hennes lycka. Hon arbetade outtröttligt för att skaffa stipendium på Rudolf Steiner School, hennes barns väldigt dyra privata skola, så att mindre lyckliga barn också kunde delta. Och efter att Jims musikbolag, som Stephanie lyckades, blev framgångsrik med att ge poplåtar till Aretha och Celine, filmresultat och orkesterbitar, skapade Stephanie en grund för barnens välgörenhetsorganisationer 1999, kallad Stiftelsen för små röster. deras gåva har gett bort tiotusentals presenter under de senaste åtta åren

“Stephanie var en person som du stod tillbaka i awe för och tittade på den hastighet som hon kunde få saker att göra,” säger Dawn, som Stephanie frivilligt på Steiner School. “Många av oss skulle titta på henne och säga,” Vi kan inte följa med dig. Du blir klar på en dag vad det skulle ta 10 personer att göra. “”

Och dagen Stephanie stod utanför skolan i slutet av maj, kämpade med sin BlackBerry och berättade att hon kände att hennes hjärna inte kunde hålla flikar på alla saker hon behövde göra, Dawn tänkte bara, självklart kan du ” t. Du kan helt enkelt inte pråva så mycket att leva i ett liv. Vad mer skulle du tänka dig?

Stavfel är den första ledtråden. Stephanie gör helt enkelt inte stavfel. Men det är dagen i slutet av maj när Stephanie berättar för Jim att hon inte kan läsa ett telefonnummer som han precis har mailat henne att han vet att något är fel. Det finns hjälplöshet i hennes röst. Den träffar Jim precis i magen.

Han har ignorerat något konstigt beteende de senaste månaderna. Stephanie, som normalt var optimistisk och kärleksfull, blev plötsligt plågad av irrationell rädsla. Han höll på sig sent på kvällen och oroade att om han inte arbetade i 16 månader skulle de vara hemlösa – och det började irritera honom. Stomping runt, hennes panna konstant furrowed, säger han, hon var bara inte kul längre. En dag ringde han sin äldsta dotter mobiltelefon medan han var borta på affärsresa. Alla tre barnen gömde sig i parken nära middagstid. “Vi vill bara stanna ut ur mamma,” förklarade hans dotter. “Hon blir så upprörd.” Jim var stumpad. Stephanie var en vårdande mor. Så omhändertagande att deras yngste son, Demitri, bara kunde lugna sig när han blev upprörd och släppa sig för att sova på natten genom att lägga fingret i hennes navel. Hon var hans säkerhetsfilm.

Men nu, i slutet av maj, kan hennes symptom inte längre ignoreras. Stephanie glömmer saker hennes vikt har sjunkit från 130 till 105; hon är ostadig på hennes fötter; hennes handstil ser ut som ett ungt barn – hon kan inte ens bilda S i Stephanie. Hon skyller allt på stress. Alla tror på henne. Mellan refinansiering och renovering av brunstenen, såväl som jonglering av grundarbetet och skolans fundraising, har hon helt enkelt träffat en brytpunkt, säger hon och behöver koppla ur i några dagar. Hon går upp till hennes systers ställe en timme utanför staden men blir bara värre. Andrea ber henne att se en neurolog, men Stephanie vägrar. “Jag tror att hon var rädd för att hon förlorade sinne och blev galen”, säger Andrea. “Och det skrämde henne.”

Stephanie är tydligt rädd när hon tas till Princeton i mitten av juni. Om något händer med mig, hon säger till Dawn och en annan vän, snälla berätta för mina barn och min man jag älskar dem och berätta roliga historier om mig. “Jag tror”, säger Dawn, “hon visste att hon inte skulle komma ut ur det här.”

Hennes älskade överväger också möjligheten. När hon ligger i sängen på neurologiska golvet vid NYU, kommer vissa dagar – som den tiden som hon hummer tillsammans med sin favoritmusik, Ond – de klamrar sig på hopp. Men de flesta dagar verkar hon katatonisk. Sju veckor i denna mardröm, har de fortfarande ingen aning om varför.

“Det heter Creutzfeldt-Jakobsjukdom”, säger Dr. Weinberg.

Det är 4 juli helgen när Stephanies neurolog samlar familjen tillsammans. Testresultaten kommer inte att vara tillbaka i en vecka eller så, säger han och medan vi alla ska hoppas på det bästa, är det dags att förbereda oss för det värsta. CJD är en mycket allvarlig hjärnstörning, säger han. Vänligen gör inte Google det.

Men Jim slår upp sin dator ändå, och under de närmaste sex timmarna läser han med skräck om denna mystiska och kontroversiella sjukdom. CJD (aka “classic CJD”) är en av degenerativa hjärnstörningar som kallas TSEs (överförbar spongiform encefalopati) – som galenko-sjukdom hos boskap – där man tror att en smittsam och oförstörbar form av ett protein som kallas en prion invaderar hjärnan och skapar spongelike hål. När hjärnan sönderdelas, kommer människan eller djuret ned i demens och förlorar all kontroll över sin kropp. Det finns ingen behandling för CJD; det är 100 procent dödligt.

Alla symptom – viktminskningen, personlighetstransformationen – passar. Så när testresultatet på Stephanie’s spinalvätska kommer tillbaka från det statligt finansierade övervakningscentret vid Case Western University i Ohio en vecka eller så senare som visar att hon verkligen verkar ha CJD, är Jim inte förvånad. Det registrerar knappt en gång när en kvinna från Centers for Disease Control visas på sjukhuset och ger honom sitt kort. Hon är förmodligen där för att se till att hans fru inte har galenko sjukdom, tror han.

Allmänheten introducerades för första gången till bovin spongiform encefalopati (BSE), eller galenko-sjukdom, 1986, via bilder på nyheterna om svindlande och fallande kor i hela den engelska landsbygden. Forskare spårade den troliga orsaken till epidemin till den chockerande praxisen att sjuka kor grundades och matades till andra kor. Ranchers hade i själva verket tagit ett djur som var en växtätare och tvingade inte bara att vara en köttätare utan också en kannibal.

Man hade antagit att CJD, den mycket sällsynta, mänskliga TSE, inte kunde kontraheras från att äta sjukt kött (bortom isolerade fall som involverar mänsklig kannibalism i Nya Guinea). det inträffade nästan alltid spontant, utan någon anledning utöver tydlig otur. Men sedan 1996 larm utbröt i brittiska medicinska kretsar när 10 medborgare kom ner med en ny typ av CJD, som skulle identifieras som variant CJD (vCJD); En annan 156 fall i U.K. skulle diagnostiseras senast 2007. Vetenskapsmän kopplade vCJD till offren att äta galtko-förorenat nötkött, vilket ledde till att regeringen slaktar och förbränner upp till 4,5 miljoner kor, en fullblåst katastrof för den brittiska nötköttsindustrin.

Creutzfeldt jakob disease

Juliana Sohn

Annons – Fortsätt läsa nedan

Utvisade den skrämmande praxisen att utfodra sjuka kor till andra kor var inte begränsad till USA. Förenta staterna – också hem till kannibala nötkreatur – var rädda för sitt eget utbrott av galna koer och inledde ett förbud mot övning det följande året. Skulle det steget vara tillräckligt för att avvärja en potentiell epidemi? Otaliga hypotetiska egenskaper kvarstår. Har någon av de uppskattade 200 000 “downer” kor bland nötkreaturbefolkningen på 105 miljoner haft galna koar – den slående karaktäristiken av vilken är oförmåga att stå upp? Och om så är fallet, hur lätt skulle det vara för en att hitta sig in i livsmedelsförsörjningen (särskilt i ljuset av det här förflutna i februari, köttåterkallelse, den största i historien, efter att en köttpackare visat sig ha tillåtit sjuka djur i den amerikanska livsmedelsförsörjningen och 143 miljoner pund nötkött hade redan konsumeras)? Eller gjordes i kycklingfoder och matas till stora antal kycklingar – vars utmatning matas sedan tillbaka till ett stort antal kor och smittar dem? En annan oro är det faktum att hos människor, CJD, som efterliknar så många andra sjukdomar i sina tidiga skeden, kan vara underdiagnostiserad eller feldiagnostiserad. En Yale-studie 1989 autopsierade hjärnorna hos personer som hade diagnostiserats med Alzheimers sjukdom och fann att 13 procent faktiskt hade CJD. Om 4,5 miljoner människor diagnostiseras med Alzheimers varje år, kan det betyda att nästan 600 000 människor dör, omedvetet, av CJD, istället för den en-i-en-miljon statistik som regeringen ställer ut.

Annons – Fortsätt läsa nedan
Annons – Fortsätt läsa nedan

Förbinder mysteriet, verkar det som varje nytt vetenskapligt fynd uppfattar det lilla som är känt för CJD. I en laboratorieundersökning 2002 utvecklade några möss som injicerades med BSE-infektionsmedlet symptomen i samband med vCJD, medan andra visade symptom på klassisk CJD. Slutsatsen är att det kan vara möjligt för vissa patienter med det som verkar vara klassisk CJD att ha blivit faktiskt smittad med galna koer. “Nu börjar människor inse att eftersom något ser ut som CJD, kan de inte nödvändigtvis dra slutsatsen att det inte är kopplat till [galenko sjukdom]”, säger dr. Laura Manuelidis, en forskare på Yale Alzheimers studie..

Mest oroande av allt är teorin att kanske stora amerikanska amerikaner kan tysta inkubera CJD och vCJD just nu. Forskare tror att inkubationstiden – tiden från infektion till manifestation av symtom – kan vara årtionden, kanske så länge som 50 år. Det vill säga: Kan Stephanie, som hade varit vegetarian i 20 år, bara börja skrika på sina barn och glömde att stava på grund av förorenat kött som hon hade ätit 30 år innan?

“Jag tror att vi är på toppen av isberget för denna sjukdom”, säger Howard Lyman, den tidigare boskapsrancher som introducerade amerikaner till begreppet nötkreatur kannibalism på Oprah, och sedan stämdes strax tillsammans med Oprah, av en grupp Texas cattlemen. “Vi kommer att se tillbaka 10 eller 15 år från och säga,” Åh, min Gud, varför kunde vi inte se den katastrofen som kommer? “”

CJD av olycka-sorten är vad läkarna säger till Stephanies familj hon har. “Vi har en diagnos men kan inte förklara varför hon fick det,” säger de. “Vi vet inte riktigt.”

Till sist spelar det ingen roll om det. Frågan är rent akademisk. Stephanie kommer att dö. Snabbt.

Annons – Fortsätt läsa nedan

Du borde ta bort hennes matrör, läkarna berättar Jim när han flyttar Stephanie till ett hospice. “Vad fan,” säger han. “Jag ska svälta min fru?” De förklarar för honom att det kommer en punkt när hennes hjärna inte längre berättar för hennes kropp att smälta mat, och hon kommer att kväva till döden. Och i alla fall läkarna säger att hon förmodligen inte kommer att leva genom natten. Men hon gör det.

Andrea och Jim alternativa nätter, skjuter upp den extra sängen bredvid Stephanie och håller handen när de sover. De läser henne hennes gamla favoriter, Velveteen kanin och Giving Tree. Vänner besöker och berättar Stephanie mor, Pat, berättelser om henne.

När dagarna blöder i veckor slösar Stephanie bort framför ögonen. Det är en hellish limbo; allas liv är i stånd. Jim avbryter familjen årliga månadslång resa till strandhuset i Maine, den första sommaren som han har missat på 35 år. Hans äldsta dotter, Caryl, en stjärnvolleybollsspelare, vägrar att delta i sportlägerna i Dartmouth som hon såg fram emot. Istället går hon till hospice och svävar i besökarnas rum. Hon vill förbli fysiskt nära sin mamma, men inte titta på henne, för att titta på henne gör hennes brista i tårar. Och så är Caryl den första som säger hennes farväl i mitten av augusti, följt av Claire, mittbarnet, som spelar violin av Stephanie säng. Demitri, bara 6 år gammal, förstår inte riktigt vad som händer. Han tror att mamma har en baby och det är därför hon är på ett sjukhus.

Hur lugnar du de levande? Stephanie mor perches bredvid sin dotters säng och väntar på ett mirakel och berättar fader Joe när han gör sina rundor för att lämna Stephanie, hon är inte redo ännu. Jim och Andrea försöker vara realistiska. “Andelen personer som har överlevt med denna sjukdom är noll”, säger Jim. “Så du kan inte riktigt argumentera med det.” Att försöka förbereda sig för den sorg som ligger framåt, de läser böcker – Deepak Chopra för Andrea och en buddhistisk bok som heter Grieving Mindfully för jim De tänker på eulogier och begravningstjänster. Livet lever i tre timmars steg. Middag planeras aldrig.

Annons – Fortsätt läsa nedan
Annons – Fortsätt läsa nedan

Det är 21 september, Caryls 15-årsdag, och för första gången i månader ser hon verkligen fram emot något.

Hon var lite ovillig att festa en fest först – hur kan du ens le när din mamma dör? – men hennes familj övertygade henne om att hennes mamma skulle vilja att hon skulle fira. Stephanie är galen för födelsedagar. Och så – trots att hon hade tvivlat på Guds existens sedan hennes bekräftelse i maj, när hennes mamma blev sjuk – bad Caryl hela kvällen att hennes mamma inte skulle dö idag.

Andrea körs med ett rosa tema – Stephanies favoritfärg – och drar ut rosskydda skålar och dukar och ljus över från Stephanies ökända födelsedagsbassar. Hon avlastar de överflödande påsarna med mat. Normalt försöker svenskkocken Stephanie göra Stephanie specialitet, den som hon reserverar för speciella tillfällen – Pumpa tortellini med vitlök och pinjenötter – allt på egen hand.

Vid 2:22 ringer telefonen. Det är hennes mamma. Stephanie är död.

Caryl studsar in i brownstone fem minuter senare, hennes kinder ändå spolas med spänning från hennes volleybollsturnering. Jim berättar för henne att hennes mamma bara passerat, och Caryl flyger ner till hennes rum. Firandet, säger hon, är avstängd.

Så snart Demitri hör nyheterna, frågar han, lilla pojken skriker honom så hjärtligt högt som Jim tar honom utanför, bort från tjejerna, försöker hålla honom. Och plötsligt slutar han, efter ungefär fem minuter, att gråta helt. Lyftar huvudet, han tittar in i sin fars ögon. “Nåväl, jag måste göra mig redo för min systers femtonde födelsedag nu”, säger han. “Det är Caryls födelsedag idag, och vi måste hjälpa henne.” Demitri går tillbaka till köket och hänger rosa dekorationer med sin moster, tills Caryl återvänder till sist på övervåningen när gästerna kommer med vackert inslagna gåvor. När Caryl öppnar dem, försöker Stephanie vänner göra skämt: Du borde stjäla henne födelsedag. Du behöver inte behålla den här; Välj en annan dag.

Annons – Fortsätt läsa nedan

“Det var nästan som om det var orkestrerat”, säger Andrea om Stephanies död på Caryls födelsedag. “Kanske Stephanie visste att det här var det enda sättet vi kunde hantera – allting är tillsammans.” Stephanie katolska mamma tar en mer religiös syn. “Stephanie försökte så svårt att vara där,” säger hon. “Jag hoppas att jag kan berätta för Caryl någon gång att din mamma älskade dig så mycket att hon lämnade sin födelsedag, för att hon skulle bli född igen på en annan plats i himlen.”

Inuti balsalen i New Yorks Grand Hyatt skrattar folk och äter och kramar när de flitar från kakébordet till brunchlinjen, pausar av ansiktsmålaren och trollkarlen, sedan tar sig över till berget berg som väntar på att vikas in. Hundratals gäster buntar Leapsters och Candylands i glänsande pappersark, när Jim genomför en barnkör och spelar pianot medan en blomstrande baritonbälten ut “Where Are My Angels”, skrev den första låten Jim efter Stephanie dog två-och-en- för en halv månad sedan.

Denna fest, den åttonde årliga present-drivbrunchen för Stiftelsen för Små Röster, var Stephanie sällskapsdjurprojekt. Men Jim kan inte släppa det. Efter att ha dött hittade han en fil på sin dator med en detaljerad beskrivning av varje detalj för att organisera den, liksom en femårsplan för stiftelsen, skriven strax innan hon blev sjuk. För Jim, dessa framtida planer känns som Stephanie arv, och så säger han, “Vi försöker leva allt ut.” Han vet inte vad han ska göra. Stephanie var planeraren.

“Jag har inte riktigt tagit hand om mig själv, tar hand om mina egna behov, psykologiskt och vad som helst”, erkänner han dagen innan, sittande i hans röriga källarmusikstudio. Förlora sig i arbetet – hittills så lyckades han inte tänka på Stephanie kläder som hängde där i garderoben. Men han vet att det är dags att på något sätt tråka framåt, in i det okända. “Jag försöker hitta mig nu,” säger han. “Jag vet inte vad jag ska göra om att jag ändrar mitt liv som en pappa. Jag vet inte vad som är rätt sätt att vara”, säger han om att försöka tillgodose alla sina barns behov själv . “Jag försöker att räkna ut hur mycket frihet att ge min dotter att bli riktigt arg på saker och vara riktigt bitchy och prata tillbaka till mig. Jag vill ge henne ett gratis kort för att göra det på ett sätt, för att hon behöver att låta lite av det ut, men jag vet inte när det går över till att vara en 15-årig som måste vara disciplinerad. Vad är sorg? Vad är hon bara 15?

Och så gör han det bästa han kan. Han tänder ett ljus med Demitri varje natt så att hans son kan prata med sin mamma. En av dessa nätter berättade han för Demitri att vissa indianer tror att när en person dör, kommer de tillbaka till jorden som ett djur. “Vilken typ av djur skulle din mamma vara?” frågade han Demitri. “Vad är ett djur som kan göra allt riktigt bra?” Demitri svarade.

Och så ska Jim försöka göra allt riktigt bra. Stephanie och Demitri hade ett sådant speciellt band, säger han, att han förstår varför hans son behöver curl upp i sina armar i sängen varje natt. Jim kastar den varma filten över dem båda, försöker vara den fristad som Demitri behöver, den del av världen som är meningsfullt.

Precis som Jim säger detta, kör Demitri in i studion och gråter över ett litet barn. Kasta sina lilla armar runt sin fars hals, han finner tröst och når under Jims Stjärnornas krig T-shirt och glider i fingret i sin fars navel.

För mer information om Stephanie Martins välgörenhet och att donera, gå till foundationforsmallvoices.org.